Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит


По воззрению многих ведущих гепатологов мира, это хрониче­ское воспалительное болезнь печени является первичным аутоиммунным болезнью. В первый раз его обрисовал H.Kunkel в 1951 г.

Эпидемиология.Аутоиммунный гепатит почаще встречается в странах Северной Европы, что связано с особенностями распре­деления в популяции антигенов гистосовместимости.

Патогенез.Особенности развития аутоиммунного хрониче­ского гепатита определяются, во-1-х, связью этого заболе­вания с определенными антигенами гистосовместимости, а во-2-х, нравом иммунного ответа, направленного на орга-носпецифические аутоантигены, которые являются основными мишенями патологического процесса. Имеются данные о роли X-хромосомы, половых гормонов (в особенности эстрогенов) в пато­генезе этого заболевания. Не считая того, у нездоровых аутоиммунным гепатитом наблюдается связь антигенов гистосовместимости


с Ir-генами, определяющими очень высшую степень иммунного ответа. Найдены также корреляции с генами, содействующими выявлению недостатка активности Т-супрессоров и повышению ак­тивности Т-хелперов, что проявляется высочайшей активностью ан-тителообразования. В сыворотке этих нездоровых находятся в больших титрах органонеспецифические и органоспецифические антитела, также антитела к разным вирусам (корь, красну­ха и др.).



Наибольшее значение посреди органоспецифических аутоанти-тел имеют антитела против мембранных аутоантигенов гепато-цитов, посреди которых выявлен специфичный печеночный про­теин LSP, который является производным гепатоцеллюлярных мембран. Титр аутоантител к LSP коррелирует с выраженностью воспалительной реакции в печени и с показателями биохимиче­ских конфигураций крови. Типично также возникновение аутоантител печень/почки. Таким макаром, патогенез аутоиммунного гепати­та исистемных поражений при нем связан с аутоиммунной агрес­сией против тканевых мембранных аутоантигенов. В становле­нии аутоиммунизации при всем этом заболевании может быть роль вирусов, а именно вируса гепатита В.

Патологическая анатомия.В ткани печени наблюдается кар­тина приобретенного гепатита высочайшей степени активности. Воспа­лительный инфильтрат размещается в портальных трактах и просачивается в паренхиму долек на значительную глубину, время от времени добивается центральных вен либо примыкающих портальных трактов. Воспалительный инфильтрат содержит огромное количество плазматических клеток посреди лимфоцитов, которые проявляют злость по отношению к гепатоцитам, что выражается в лест­ничных участках некроза и в разрушении балок. Высочайшее содер­жание плазматических клеток в инфильтрате разъясняется выра­женной В-клеточной пролиферацией в ответ на печеночные ау-тоантигены, сопровождается высочайшим уровнем внутрипеченоч-ного синтеза иммуноглобулинов. Эти иммуноглобулины гистохи-мически выявляются на мембранах гепатоцитов. Лимфоциты ча­сто образуют в портальных трактах лимфоидные фолликулы, рядом с которыми могут формироваться макрофагальные грану­лемы. Часто встречается воспаление маленьких желчных прото­ков ихолангиол портальных трактов. Мощная лимфоплазмо-цитарная инфильтрация видна также в центрах долек на местах очагов некроза гепатоцитов.

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ • Цирроз печени — хроническое болезнь, при котором в пе чени происходит диффузное разрастание соединительной ткани,


приводящее к нарушению строения физиологической структур­ной единицы — дольки, и перестройка органа (образование но­вых структур — неверных долек). Термин "цирроз" введен был в 1819 г. РЛаэннеком. Имелось в виду нарушение внешнего облика печени — уплотненная, бугорчатая, рыжеватая печень.

Этиология.Руководствуясь этиологическими факторами, вы­деляют заразный, токсический и токсико-аллергический, билиарный, обменно-алиментарный, циркуляторный и крипто-генный цирроз печени. Более нередко встречаются вирусный, спиртной и билиарный цирроз печени. Вирусный цирроз раз­вивается в финале гепатита В и в особенности нередко после гепатита С.

Посреди билиарных циррозов различают первичный и вторич­ный. Первичный билиарный цирроз — самостоятельное заболе­вание, при котором первично поражаются маленькие желчные про­токи. Вторичный билиарный цирроз появляется в финале воспа­ления вне- и внутрипеченочных желчных протоков. Токсиче­ский, токсико-аллергический, обменно-алиментарный и крипто-генный цирроз развиваются пореже.


Загрузка...

Патологическая анатомия.Соответствующими переменами пе­чени при циррозе являются диффузное разрастание соединитель­ной ткани, наличие неверных долек, в каких наблюдается дис­трофия, некроз гепатоцитов, развращенная регенерация. Все эти процессы приводят к деформации органа. Поверхность печени становится неровной, бугорчатой. На основании макроскопиче­ской картины различают мелко- и крупноузловой, смешанный и неполный септальный; на основании микроскопичной — моно-и мультилобулярный цирроз.

Морфогенез.Позволяет различать портальный, постнекро­тический и смешанный цирроз.

Портальный цирроз. Ему предшествует хроническое воспа­ление в ткани печени. На месте воспалительного инфильтрата в портальном тракте и перипортально формируется соединитель­ная ткань, септы которой внедряются в дольки и дробят их на ча­сти. В каждой из этих частей долек возникают дистрофия гепа­тоцитов, очаги некроза, также признаки регенераторных про­цессов — огромные двуядерные гепатоциты. Так формируется неверная долька монолобулярного строения.

Постнекротический цирроз. Ему предшествуют мощные очаги некроза, на месте которых после резорбции макрофагами детрита развивается коллапс стромы с приближением всех остав­шихся структур друг к другу. Участки соединительной ткани, ко­торые развиваются на месте коллапса стромы, различной толщи­ны, окружают оставшиеся части нескольких долек. Так форми­руется неверная долька мультилобулярного стро­ен и я . В широких прослойках соединительной ткани наблюдает­ся парадокс сближения триад.


В неверных дольках нарушается гемоциркуляция, в итоге существенно извращается метаболизм гепатоцитов, что отража­ется на их функции: понижаются синтетическая и дезинтоксикаци-онная их функции.

В медицинской картине при циррозах печени наблюдается пе-ченочно-клеточная дефицитность той либо другой степени. Кро­ме того, у таких нездоровых развивается синдром портальной гипер-тензии. Своим возникновением он должен диффузному разрастанию соединительной ткани в органе, что приводит к нарушению обыкновенной циркуляции в дольках и увеличению давления в системе vena porta. Этот синдром проявляется спленомегалией, включени­ем портокавальных анастомозов (вены нижней трети пищевого тракта и кардиального отдела желудка, средние и нижние геморроидаль­ные вены, вены на фронтальной брюшной стене) и асцитом. Сброс крови по портокавальным анастомозам наращивает состояние интоксикации за счет того, что многие ядовитые вещества ми­нуют печень. Они циркулируют в крови, попадают в ткань голов­ного мозга и другие органы. У нездоровых циррозом печени всегда имеется энцефалопатия той либо другой степени тяжести.

Необходимо подчеркнуть, что гепатоциты неверных долек теряют многие свои сенсоры; так, а именно, они не могут инактиви-ровать эстрогены, что приводит к увеличению уровня этих гор­монов в крови исоответствующей медицинской картине, особен­но у парней. Нарушение циркуляции в неверной дольке увеличи­вает состояние гипоксии, что активирует фибробласты и способ­ствует развитию соединительной ткани в печени.

Смешанный цирроз. Обладает признаками портального и постнекротического цирроза. Формирование смешанного цирро­за связано с появлением огромных очагов некроза в неверных дольках монолобулярного строения при портальном циррозе. При наличии постнекротического цирроза вокруг очагов некро­за появляются значимые лимфомакрофагальные инфильтра­ты, на месте которых развивается склероз, и септы делят мультилобулярные дольки.

Первичный билиарный цирроз. Развивается подобно пор­тальному. Болезнь появляется в главном у дам среднего возраста. Сначала заболевания возникает долгий холестаз при отсутствии обтурации вне- и внутрипеченочных желчных прото­ков. В патогенезе отмечены иммунные нарушения, нередко генети­чески детерминированные, что морфологически выражается в реакции гиперчувствительности замедленного типа, которая представлена цитотоксическим действием лимфоцитов против эпителия желчных протоков. Началом процесса служат деструк­тивный холангит и холангиолит. Вокруг протоков и в их стенах выявляется выраженная лимфомакрофагальная инфильтрация, которая причастна к деструкции стены протока. Время от времени рядом


со стеной протока образуются саркоидоподобные гранулемы из эпителиоидных клеток, лимфоцитов, плазматических клеток и эозинофилов. В ответ на деструкцию происходит пролиферация эпителия протоков, клеточный инфильтрат просачивается за погра­ничную пластинку в дольки, гепатоциты периферии и долек по­гибают, разрастается соединительная ткань с образованием септ, разделяющих дольки, в конечном итоге развиваются неверные дольки моно­лобулярного строения.

Первичный склерозирующий холангит. Хроническое, мед­ленно прогрессирующее болезнь, характеризующееся воспа­лением и фиброзом внутри- и внепеченочных желчных прото­ков, приводящее к билиарному циррозу печени. Болезнь поража­ет парней юного возраста и нередко смешивается с неспецифиче­ским язвенным колитом, некими семейными иммунодефи-цитными синдромами, гистиоцитозом X. Течение заболевания имеет медлительно прогрессирующий нрав от бессимптомной стадии к холестазу с финалом в цирроз. Определенная роль в его развитии отводится иммунным механизмам и генетическим нарушениям под вероятным воздействием вирусных, ядовитых и бактериальных причин. При всем этом заболевании обнаруживаются антилейкоци­тарные антитела в больших титрах. В морфогенезе отмечается нарастающий фиброз стен протоков и стромы снутри долек вследствие активации синтеза коллагена разных типов, воспа­лительные конфигурации выражены некординально. Прогрессирую­щий фиброз стромы сопровождается очаговой деструкцией сте­нок протоков и компенсаторной пролиферацией эпителия. Опи­санные конфигурации позволяют отнести это болезнь к группе фиброзитов.

Клииико-функциональная черта.В характеристике цирроза учитывают активность процесса, которая морфологиче­ски представлена повышением клеточной инфильтрации и про­никновением ее в паренхиму неверных долек, также возникновением очагов некроза гепатоцитов. Учитывают стадии компенсации и декомпенсации — в базе выделения этих стадий лежат выра­женность синдромов печеночной дефицитности и портальной гипертензии.

Смертьпри циррозе наступает от печеночной комы, печеноч-но-почечной дефицитности. Последняя вероятна вследствие того, что при большой печеночной дефицитности может воз­никнуть острый желтушный нефроз. Предпосылкой погибели может быть кровотечение из варикозно-расширенных вен портокаваль­ных анастомозов.

Цирроз печени в текущее время рассматривается как пре-допухолевый процесс в связи с диффузным склерозом, при кото­ром извращается регенерация в неверных дольках, и возникает дисплазия гепатоцитов.





РАК ПЕЧЕНИ

Первичный рак печени по распространенности в мире зани­мает 8-е место посреди опухолей других локализаций (7-е место у парней и 9-е место у дам). Имеются регионы земного шара, где рак печени встречается почаще — Африка, Юго-Восточная Азия, Узбекистан. В этих регионах рак почаще встречается в воз­расте 35—40 лет и не на фоне цирроза печени, что связано с огромным распространением и поболее частым носительством виру­сов гепатита. В цивилизованных странах рак печени встречается почаще на фоне цирроза печени в возрасте 50—60 лет.

Е.М.Тареев в первый раз высказал идея о связи вирусного гепа­тита, цирроза и рака печени. В текущее время роль вируса в появлении рака печени признается всеми, при этом ценность отдается вирусу гепатита С. Соотношение заболевших парней и дам колеблется от 1,5:1 до 7,5:1. Следует особо отметить, что диагностика рака в половине случаев происходит поздно, уже при наличии метастазов.

Систематизация.На основании макроскопической картины выделяют узловой, мощный, диффузный рак. Не считая того, име­ются особенные формы — небольшой рак (выделение его стало воз­можным в связи с внедрением в диагностический поиск УЗИ и компьютерной томографии), педункулярный рак (опухоль на ножке, которая встречается очень изредка). По нраву роста выделяют инфильтрирующий, экспансивный и смешанный.

Гистогенез.Если источником роста служит гепатоцит, то воз­никает гепатоцеллюлярный рак, который характеризуется обра­зованием желчи в клеточках, также продукцией белка L-фетопро-теина. Эта способность опухоли помогает в диагностике и позво­ляет отнести данный рак к органоспецифическим. Гепатоцеллю­лярный рак почаще появляется на фоне цирроза печени. Вторым ис­точником роста опухоли может быть эпителий желчных прото­ков — появляется холангиоцеллюлярный рак. Этот рак может появляться без цирроза печени при употреблении в течение 7—10 лет оральных гормональных контрацептивов. Есть и сме­шанные формы — гепатохолангиоцеллюлярный. Очень изредка появляется гепатобластома. Эта опухоль почаще встречается у де­тей — носителей HBsAg вследствие трансплацентарного перехо­да вируса от мамы к плоду.

Особенностью рака печени является наличие огромного количества уз­лов опухоли в органе, при этом тяжело установить, что это — вну-трипеченочные метастазы или мультицентрический рост опу­холи.

Исцеление. Вслучае выявления малеханького рака может быть вне дение разных веществ в опухоль в целью вызвать ее некроз; при наличии огромного рака — пересадка печени.




Возможно Вам будут интересны работы похожие на: Аутоиммунный гепатит:


Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Cпециально для Вас подготовлен образовательный документ: Аутоиммунный гепатит