При морфологическом исследовании выявляется разрастание сосудов кожи, мягкой мозговой оболочки, сосудистых сплетений глазного яблока.

При морфологическом исследовании выявляется разрастание сосудов кожи, мягенькой мозговой оболочки, сосудистых сплетений глазного яблока.


М.Ю. Татаринова, Н.Ф. Смирнова, О.М. Олейникова

Факоматозы

Факоматозы – нейроэктодермальные либо эктомезодермальные дисплазии, представляют собой группу наследных болезней, имеющих прогрессирующее течение, при которых на ранешних стадиях эмбриогенеза происходят нарушения роста и дифференцировки клеток 1-го либо нескольких зародышевых листков.

Соответствующими клиническими проявлениями факоматозов являются: гиперпигментированные и депигментированные пятна, фибромы, нейрофибромы, папилломы, шангреневые бляшки, ангиомы, сочетающиеся с различными неврологическими, офтальмологическими, нейроэндокринными и соматическими нарушениями. Не считая этого, обыкновенны задержка моторного развития, ума, пониженная адаптация к экзо- и эндогенным воздействиям.

При морфологическом исследовании тканей эктодермального происхождения выявляются гамартомы, представляющие из себя образования, состоящие из клеток, задержавшихся в дифференцировке, имеющих склонность к пролиферации и неопластической трансформации, что может определить образование доброкачественных и злокачественных опухолей.



Систематизация факоматозов. Выделяют наследные ангиоматозы и бластоматозы. К наследным ангиоматозам относят: энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге-Вебера), цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау) и атаксию-телеангиоэктазию (болезнь Луи-Бар). Группа бластоматозов включает туберозный склероз (болезнь Бурневилля-Прингла), нейрокожный меланоз, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)

наследные ангиоматозы.

ЭнцефалотрИгеминальный ангиоматоз ШТУРГЕ-ВЕБЕРА

В 1878 г. Штурге обрисовал хворую с прирожденным сосудистым пятном на лице и фокальными конвульсивными припадками на обратной стороне тела. Позже, в 1922 г. клиническое и патологоанатомическое описание заболевания изготовлено Вебером. Частота составляет ~ 1 на 100.000 рождений. Болезнь передается по аутосомно-доминантному типу с низкой пенетрантностью.

Клинически для энцефалотригеминального ангиоматоза Штурге-Вебера свойственна триада симптомов: ангиоматоз кожных покровов, эпилептиформные припадки и глаукома. Ангиоматоз (расширение вен) обычно имеется с рождения и почаще локализуется на лице в зоне иннервации I либо II веток тройничного нерва (отсюда и заглавие "энцефалотригеминальный ангиоматоз"). Преобладает однобокое размещение ангиоматоза. Ангиома лица может возрастать в размерах, но время от времени - редуцируется.

Вовлечение в ангиоматозный процесс вен мозговых оболочек приводит к появлению припадков по типу джексоновских, после которых часто развивается спастический гемипарез. Приступы могут появляться уже на первом году жизни. Вероятны долгие бессудорожные интервалы.

Глаукома может быть прирожденной либо формируется позже, к 4-6 году жизни. Почаще бывает однобокой и размещается на стороне ангиомы. Могут встречаться и другие конфигурации глаз: колобомы, гетерохромия радужки, хориоидальные ангиомы.

Не считая обозначенных выше симптомов могут быть другие конфигурации: прирожденные пороки сердца, дисплазия в строении лица и черепа. Вместе с традиционными формами встречаются другие формы, при которых выявляются не все симптомы триады. Эти варианты встречаются почаще, чем традиционные и представляют трудности для диагностики. Вероятен переход этих форм в традиционную форму, потому что в ряде всевозможных случаев признаки заболевания появляются поочередно.

Из других проявлений заболевания наблюдается полоумие, при этом выраженность его в некой степени находится в зависимости от частоты эпилептиформных припадков. Болезнь равномерно прогрессирует.




Возможно Вам будут интересны работы похожие на: При морфологическом исследовании выявляется разрастание сосудов кожи, мягкой мозговой оболочки, сосудистых сплетений глазного яблока.:


Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Cпециально для Вас подготовлен образовательный документ: При морфологическом исследовании выявляется разрастание сосудов кожи, мягкой мозговой оболочки, сосудистых сплетений глазного яблока.