Гемолитические анемии связанные с нарушением синтеза гемоглобина.

Гемолитические анемии связанные с нарушением синтеза гемоглобина.


Гемоглобинопатии делятся на 2 группы:

1. Нарушение структуры гемоглобина – итог подмены одной аминокислоты на другую в полипептидной цепочке глобина. Изменение количества аминокислот в цепочке либо порядка их включения в цепочку обуславливает образование аномального гемоглобина. Понятно более 300 видов аномального гемоглобина. Их носительство клинически может не проявляться, а может давать анемии различной степени выраженности. Это серповидноклеточная анемия . В полипептидной цепочке глутамин заменен на валин с образованием аномального гемоглобина S.

2. Нарушение скорости синтеза одной либо более цепочек, входящих в состав гемоглобина А.

Талассемия. Наследное болезнь, при котором нарушается скорость синтеза полипептидных цепочек, входящих в состав обычного гемоглобина А. Зависимо от того, какие мучаются цепочки, развивается α и β – талассемия. Есть гомо- и гетерозиготные формы талассемии. Гомо –большая талассемия (болезнь Кули). Мучается скорость синтеза β -полипептидных цепочек и скапливаются α – цепочки, повреждаются мембраны эритроцитов, образуются тельца Гейнца. Нарушается синтез гемоглобина А, он может отсутствовать, но возрастает количество гемоглобина F, может составлять 30 и до 90%, увеличивается гемоглобин А2.



Большая талассемия проявляется рано – к концу первого года жизни. Обычная наружность + интеллектуальная отсталость, такие нездоровые живут 5 – 7 лет.

Анемия гипохромная, микро –макроциты, пойкилоцитоз за счет мишеневидных эритроцитов, базофильная зернистость, сидероциты повышены, нормобласты

(5 – 100), осмотическая резистентность снижена, лейкопения, в период криза –

лейкоцитоз, сдвиг на лево, тромбоциты в норме, сывороточное железо в норме

либо повышено, насыщение трансферрина железом, билирубинемия, сидеробласты, повышены припасы железа в организме, ретикулоцитоз очень высочайший после криза. У гетерозиготных - протекает спокойнее, гемоглобин А2 будет повышен, для его выявления употребляют электрофорез гемоглобина.

Нужно дифферинциальная диагностика гетерозиготной талассемии и

железодефицитной анемии (гипохромии).

Характеристики Железодефицитная анемия Талассемия
Сывороточное железо снижено повышено
Количество сидероцитов отсутствует повышено
Сидеробласты в костном мозге снижены повышены
Десфераловый тест снижен повышен
Ферритин в сыворотке крови снижен повышен
Электрофорез гемоглобина норма Повышена фракция А2
Билирубин ___ +

Клиника. Железодефицитная анемия - сидеропенический синдром, талассемия –

гемолитическая анемия + ретикулоцитоз.




Возможно Вам будут интересны работы похожие на: Гемолитические анемии связанные с нарушением синтеза гемоглобина.:


Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Cпециально для Вас подготовлен образовательный документ: Гемолитические анемии связанные с нарушением синтеза гемоглобина.