Внутриклеточный тип гемолиза гемолитической анемии.

Внутриклеточный тип гемолиза гемолитической анемии.


Лекция № 10

«ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ»

План изложения

1. Черта гемолитических анемий

2. Снутри – и внеклеточный тип гемолиза. Лабораторные признаки.

3. Наследные гемолитические анемии: ферментопатии,

гемоглобинопатии.

Это заболевания, при которых процессы кроворазрушения преобладают над процессами кровообразования. При гемолитической анемии жизнь эритроцитов сокращена.

Существует 2 признака гемолитической анемии: гемолиз и анемия.

В норме длительность жизни эритроцитов – 90 – 120 дней ≈ 90% эритроцитов разрушается в макрофагах селезенки с образованием желчных пигментов ≈ 10% - в сосудистом русле с образованием гемоглобина. Потому в норме в плазме есть свободный гемоглобин норма – 10 –40 мг/л. В плазме есть белок гаптоглобин, который связывает образующийся свободный гемоглобин. Гаптоглобин обладает ограниченной способностью связывать свободный гемоглобин – менее 1г/л.

Различают гемолитические анемии с внутриклеточным и внутрисосудистым гемолизом, также со смешанным типом гемолиза.



Почаще это наследное болезнь, которое связано с наследными недостатками эритроцитов. Гемолиз происходит приемущественно в макрофагах селезенки и в наименьшей степени - в печени. Обычные эритроциты по мере надобности уплощаются, просто изменяют форму и потому они не задерживаются, проходя через синусы селезенки. Дефектные эритроциты нередко имеют форму сфероцитов. Поподая в синусы селезенки, они задерживаются там и равномерно разрушаются. Если разрушается много эритроцитов – селезенка возрастает в размерах до спленомегалии.

Клинические признаки внутриклеточного гемолиза:

1. Анемия 2. Желтуха 3. Спленомегалия

Лабораторные признаки: билирубинемия (за счет свободного билирубина), увеличение стеркобилиногена в кале, уробилирубинурия за счет всасывания огромных количеств стеркобилиногена, снижение осмотической резистентности эритроцитов.

Степень анемии находится в зависимости от соотношения меж глубиной гемолиза эритроцитов, частотой гемолитических кризов и кроветворной функции костного мозга. В ответ на гемолиз костный мозг мобилизует свои компенсаторные способности: повышение количества клеток красноватого ряда, усиливаются процессы пролиферации и деления клеток. Костный мозг по мере надобности может повысить кроветворную функцию в 6-8 раз. Если убыль эритроцитов , обусловленная гемолизом, покрывается за счет выхода новых эритроцитов из костного мозга, анемия может не развиться – возмещенный гемолиз.

Если гемолитические кризы развиваются нередко, продолжительность жизни эритроцитов сокращена (20-80 дней), то костный мозг работает с огромным напряжением – не обеспечивает восполнение новых эритроцитов взамен разрушенных- декомпенсированный гемолиз- развивается анемия.




Возможно Вам будут интересны работы похожие на: Внутриклеточный тип гемолиза гемолитической анемии.:


Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Похожый реферат

Cпециально для Вас подготовлен образовательный документ: Внутриклеточный тип гемолиза гемолитической анемии.